Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ)

Что такое перинатальная энцефалопатия?

Перинатальные поражения нервной системы у новорожденных – ряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединѐнных в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов. К перинатальному периоду относятся антенатальный, интранатальный и ранний неонатальный периоды. Антенатальный период начинается с 22 недели внутриутробного развития и оканчивается началом родового акта. Интранатальный период включает в себя акт родов от начала родовой деятельности до рождения ребенка. Неонатальный период подразделяется на ранний неонатальный (соответствует первой неделе жизни ребенка) и поздний неонатальный (от 8-х по 28-е сутки жизни включительно) периоды.

Почему возникает перинатальная энцефалопатия?

Перинатальная энцефалопатия является частым осложнением патологии беременности и родов. Это состояние обусловлено, как правило, кислородным голоданием центральной нервной системы, возникающее при различных отклонениях течения сложного для ребенка перинатального периода. Перинатальные повреждения мозга составляют более 60% всей патологии нервной системы раннего детского возраста, и непосредственно участвуют в развитии таких заболеваний, как детский церебральный паралич, эпилепсия, минимальная мозговая дисфункция. В зависимости от степени повреждения центральной нервной системы, а так же от наличия правильного и своевременного лечения, возможны различные исходы перинатальной энцефалопатии - треть пациентов, как правило, требует минимальной реабилитационной поддержки для выздоровления, треть нуждается в серьезном, в том числе и медикаментозном лечении, а треть даже при грамотно и длительно оказываемой медицинской помощи, все равно в дальнейшем будет иметь те или иные нарушения здоровья.

Среди причин перинатальных поражений мозга ведущее место занимает внутриутробная и интранатальная (в родах) гипоксия плода, второе по значимости место принадлежит фактору механической травматизации ребенка в процессе родов – как правило, в сочетании с той или иной выраженностью, предшествующей внутриутробной гипоксии. Также в структуру этиопатогенетических факторов перинатальной патологии включают инфекционные (в том числе вирусные) и токсико-метаболические варианты поражения нервной системы. Таким образом, среди факторов, обусловливающих перинатальное поражение ЦНС, выделяют следующие:

• Внутриутробная гипоксия (кислородное голодание) плода

• Гипоксия плода в родах

• Механическая травматизация в процессе родов

• Инфекционные (вирусные) факторы

• Токсические факторы

• Наследственные факторы

• Сочетание перечисленных факторов

Среди факторов риска перинатальной энцефалопатии у детей, большой удельный вес принадлежит материнской заболеваемости, которая по данным многочисленных исследований, не только нарушает преконцепционное здоровье, то есть здоровье, отвечающее за рождение здорового потомства, родительской пары, но и оказывает непосредственное негативное влияние на плод.

При изучении структуры общей патологии беременных женщин в динамике последних пяти лет, отмечается значительный рост их заболеваемости, в первую очередь, за счет увеличения частоты сахарного диабета и болезней щитовидной железы. Во время беременности эти заболевания приводят к плацентарной недостаточности и нарушению всасываемости и усвоения питательных веществ через плаценту, а также дефициту транспорта кислорода и углекислоты, что проявляется синдромом задержки развития плода, внутриутробной гипотрофией, незрелостью легких и сурфактанта. Установлено, что снижение маточно-плацентарного кровотока служит объективным показателем гипоксического поражения мозга.

Чем проявляется перинатальная энцефалопатия?

Клинически перинатальная энцефалопатия проявляется несколькими симптомокомплексами, наиболее частыми из которых являются: «задержка моторного и психического развития», «гипертензионно-гидроцефальный синдром», «синдром мышечной дистонии», «судорожный синдром», «синдром поражения ствола мозга».

Что такое задержка психомоторного развития и как ее лечить?

Самый сложный период в жизни ребенка - это период младенчества. Темпы роста и развития младенцев просто стремительны. В то же время, ребенок рождается с далеко еще не законченным развитием всех органов и тканей, которые уже после рождения постепенно совершенствуются и приближаются по своему строению и функциям к органам взрослого человека, поэтому подробное изучение основных сторон развития ребенка первого года жизни является насущной необходимостью для детских врачей всех специальностей. Прослеживая развитие малыша от периода новорожденности до 1 года, специалисты ориентируются на антропометрические данные ребенка, его психомоторное развитие (двигательную активность), речевое развитие, формирование навыков и умений.

Исходя из особенностей психомоторного статуса здорового новорожденного ребенка, внимательно прослеживая во времени угасание врожденных рефлексов и приобретение двигательных и социальных навыков, можно оценить на сколько правильно и гармонично протекает развитие малыша на первом году жизни.

Задержка психомоторного развития и становления двигательных навыков наблюдается при различных наследственных заболеваниях, у детей с патологией центральной нервной системы, приводящей к формированию стойких двигательных нарушений, вплоть до детского церебрального паралича. При этом под задержкой понимается отставание в развитии на 2 и более месяцев. Особое внимание следует уделять детям с регрессом ранее приобретенных двигательных и психоречевых навыков, что может свидетельствовать о дегенеративных заболеваниях нервной системы.

Легкая (темповая) форма задержки развития часто встречается у недоношенных детей, при хронических не неврологических болезнях, рахите. При умеренных и тяжелых задержках рекомендуется провести специальное обследование и лечение.

Немедикаментозная коррекция психомоторных задержек у детей первого года жизни включает:

Физическую реабилитацию: разнообразный лечебный массаж, лечебную гимнастику, лечение «положением» (укладки, туторы, «воротники» и т. д.), Войта-терапию; упражнения в воде и гидромассаж; сухую иммерсию (имитация невесомости); физиотерапию (переменное магнитное поле, синусоидальные модулированные токи, электрофорез, парафинотерапия, лазеротерапия, свето- и цветотерапия)

Психолого-педагогическую коррекцию: коррекционную (кондуктивная) педагогику; психотерапевтическую коррекцию в диаде «мать–дитя» (контакт «кожа-к-коже», «кенгуру»); музыкотерапию, эстетотерапию; тактильно-кинестетическую стимуляцию. Для недоношенных детей особенно рекомендуется сочетание двух-трех «мягких» методов физического воздействия с психоэмоциональной и психосенсорной коррекцией, что помогает моделировать эффект так называемых «сенсорных комнат», применяемых в реабилитации более старших пациентов.

Медикаментозную терапию, которую применяют неврологи с целью коррекции двигательного и психического развития на первом году жизни, в основном, представлена пептидными препаратами, которые запускают эндогенные механизмы компенсации и возвращают ребенка к нормальному развитию.

Что такое синдром мышечной дистонии и как его лечить?

Тонусные нарушения у младенца могут быть локальными (связанными с одной группой мышц) или распространенными (связанными с несколькими мышечными группами). По характеру изменения мышечного тонуса они подразделяются на гипотонию (сниженный тонус), гипертонус (повышенный тонус) и дистонию (неправильное сочетание повышенного и пониженного тонуса).

Типичным и наиболее часто встречающимся локальным тонусным нарушением можно считать младенческую кривошею.

Кривошея, как правило, бывает обусловлена негрубым недоразвитием или травматическим повреждением грудино-ключично-сосцевидной мышцы и корешков, выходящих из С5 - С6 сегментов спинного мозга или добавочного нерва, к возрасту 6-9 месяцев кривошея обычно исчезает. Однако легкие симптомы кривошеи можно обнаружить и в более старшем возрасте. Ощущается сопротивление при повороте в противоположную пораженной мышце сторону.

В качестве лечения вашему ребенку могут назначить аппликации, электрофорез или обкалывание траумелем, ректальные свечи вибрукол, укладки головы в правильное положение с помощью подушки "баранки".

Мышечная гипотония (синдром «вялого ребенка») проявляется главным образом уменьшением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема (появления разболтанности в суставах). В тяжелых случаях гипотония оказывает влияние на позу ребенка: крайним выражением диффузной мышечной гипотонии является «поза лягушки». Синдром «вялого ребенка» может иметь место при большом спектре заболеваний: тяжелые не неврологические заболевания, рахит, тяжелая перинатальная гипоксия (кислородная недостаточность) и родовая травма, приводящие к формированию церебрального паралича, нарушения обмена веществ, нервно-мышечные болезни, аномалии развития и дегенеративные заболеваний нервной системы, хромосомные синдромы, некоторые формы эндокринной патологии.

Диффузная мышечная гипотония часто встречается при наследственной патологии. В таком случае возможно присоединение недостаточной прибавки в весе и росте, эпилептических приступов, эпизодов острого нарушения мозгового кровообращения. Выраженное снижение мышечного тонуса часто встречается у недоношенных детей, причем к 3-6 месяцам у них возможна трансформация гипотонии в спастический синдром.

При выраженной стойкой мышечной гипотонии, особенно в сочетании с задержкой психомоторного развития, необходимо проведение регулярных реабилитационных курсов (массаж, ЛФК, физиотерапия, гидро и бальнеотерапия, иглорефлексотерапия, логопедические занятия, медикаментозное лечение).

Мышечный гипертонус может проявляться от незначительного (не затрудняющего движения и развитие) до выраженного вплоть до спастического синдрома (крайняя форма гипертонуса). Повышение мышечного тонуса может сочетаться с активацией тонических рефлексов и задержкой угасания безусловных рефлексов.

Тонические рефлексы в сочетании с повышенным мышечным тонусом оказывают патологическое влияние на позу ребенка. Такая картина зачастую наблюдается у недоношенных и незрелых детей, а также при формировании детского церебрального паралича. В последнем случае безусловные рефлексы могут даже усиливаться.

Дистонии и гиперкинезы (неправильные, лишние, вычурные и избыточные движения) - данные клинические проявления часто появляются отсрочено, после 3-6 месяцев жизни, но могут отмечаться и с рождения.

Гиперкинезы, как правило, характеризуют поражение подкорковых ядер головного мозга, которые часто сочетаются с другими неврологическими симптомами (например, с тугоухостью). Как гипертонус, так и дистонии, формируя длительные неправильные позовые установки у ребенка, с течением времени приводят к деформациям скелета малыша. Поэтому при наличии двигательных нарушений, помимо невролога, такого ребенка обязательно должен наблюдать ортопед.

С момента установления диагноза рекомендуется начать курс восстановительного лечения. Проведение восстановительной терапии (при отсутствии противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем, отсутствии эпилептических пароксизмов и др.) включает массаж, лечебную физкультуру, ортопедические укладки, физиотерапевтическое лечение, гидро и бальнеотерапию, иглорефлексотерапию, логопедические занятия, занятия в сенсорных комнатах.

Методики раннего развития и медикаментозную терапию выбирают индивидуально, в зависимости от выраженности синдрома и сочетания его с задержкой развития, гиперкинетическим и дистоническим синдромами.

Медикаментозная терапия, назначаемая с целью коррекции мышечного тонуса у детей на первом году жизни, подразделяется на препараты, снижающие мышечный тонус (антиспастические препараты) и препараты, корригирующие мышечную гипотонию.

Что такое гипертензионно-гидроцефальный синдром и как его лечить?

В норме прирост окружности головы на 1 году жизни составляет 11-12 см:

• За первый триместр жизни окружность головы увеличивается на 4 см (1.5 см/месяц)

• За второй триместр жизни - на 3 см (1 см/месяц)

• За второе полугодие жизни окружность головы увеличивается 3-4 см (0.5 см/месяц)

Патологический прирост окружности головы как симптом гидроцефалии развивается вследствие закупорки ликворных путей на различных уровнях и при нарушении взаимоотношений между процессами выработки и всасывания спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия:

Врожденная гидроцефалия - заболевание, которое формируется у плода во время беременности и ребенок рождается уже больным. Основные причины врожденной гидроцефалии – пороки развития, реже внутриутробная инфекция, значительно реже причиной гидроцефалии является кровоизлияние в желудочки мозга у плода.

Приобретенная гидроцефалия - болезнь формируется после рождения ребенка, иногда на самых ранних сроках жизни. Причинами приобретенной гидроцефалии являются внутрижелудочковые кровоизлиянии, инфекция с поражением центральной нервной системы – менингиты, энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга.

Клинические симптомы внутричерепной гипертензии:

• Изменения в поведении ребенка: беспокойство, частый и монотонный плач, запрокидывание головы, частое срыгивание

• Задержка психического, моторного и психоречевого развития

• Раскрытие сагиттального шва более 0.5см, выбухание, напряжение большого родничка

• Изменения формы черепа с высоким лбом (башенный череп) или с резко выступающим затылочным бугром в сочетании с избыточным приростом окружности головы, преобладание окружности головы над окружностью груди

• Симптом Грефе, "застойные" изменения на глазном дне

• Повышение мышечного тонуса, преимущественно в кистях и стопах

• Тремор (дрожание) кистей рук с тенденцией к их раскрытию

Помимо гидроцефалии, обладателями черепа «гидроцефальной формы» с большой окружностью головы могут быть дети со следующими состояниями:

• Рахит

• Конституционально большеголовые дети

• Младенцы с синдромальными состояниями и наследственными заболеваниями

Для адекватной оценки ситуации необходимо всегда сопоставлять окружность головы с окружностью груди, оценивать размеры головы у родителей ребенка, ориентироваться на результаты дополнительных методов исследования (осмотр глазного дна, НСГ, КТ, МРТ).

Медикаментозная терапия, для коррекции гидроцефального синдрома на первом году жизни, в основном, представлена препаратами диуретического и сосудистого действия.

Гидроцефалия - это заболевание, которое лечит не невролог, а нейрохирург. Без консультации нейрохирурга невролог принимать решение о лечении гидроцефалии не может. Если по каким-либо причинам, оперативное лечение гидроцефалии ребенку не показано, невролог с нейрохирургом наблюдают такого пациента вместе.

Недостаточный прирост окружности головы отмечается при прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваниях, при органических поражениях с тяжелым течением (вторичная микроцефалия - когда не растет мозг и из-за этого замедляется рост черепа), при краниостенозах (патология костей черепа, требующая оперативного лечения у нейрохирурга).

Следует обратить внимание на то, что скорость зарастания большого родничка у каждого ребенка строго индивидуальна, и, скорее связана с особенностями минерального обмена, чем с патологией нервной системы. Сохранение открытого большого родничка к концу второго полугодия жизни малыша при отсутствии неврологических жалоб не является причиной для большого беспокойства, так же как ускоренное закрытие большого родничка ни в коем случае не является причиной для прекращения плановой профилактики рахита у младенца.

Что такое судорожный синдром и как его лечить?

В практике детского невролога есть немало состояний, протекающих пароксизмально, т.е. возникающих внезапно, кратковременно существующих и резко прекращающихся. Примером пароксизмов являются эпилептические припадки, обычно сопровождающиеся потерей сознания. Однако не все пароксизмы протекают с нарушением сознания, некоторым из них свойственна весьма необычная симптоматика, что может стать причиной диагностических ошибок.

Особую сложность представляет выявление и дифференциация различных пароксизмальных состояний в младенческом возрасте. Для выбора правильной тактики лечения необходимо различать пароксизмальные состояния эпилептической и неэпилептической природы, однако, четко разграничить причину пароксизмов и их прогноз может только опытный невролог-эпилептолог.

Аффективно-респираторный пароксизм представляет собой кратковременную остановку дыхания на высоте плача с побледнением или посинением кожных покровов. Необходимо дифференцировать аффективно-респираторные пароксизмы с синдромом апноэ (прекращения дыхания), который часто встречается у недоношенных и незрелых младенцев, а также у детей с патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем, ствола мозга. Для четкой дифференциации проводят исследование полисомнографию, позволяющую с помощью одновременной регистрации ЭЭГ, электрокардиограммы и спирограммы (графика дыхания) определить, что является первопричиной нарушения дыхания у малыша. Сами по себе, аффективно-респираторные пароксизмы не являются эпилептическими, однако частота их дальнейшей трансформации в эпилепсию довольно высока.

Пароксизмальные нарушения сна представляют собой достаточно большую группу состояний, которые необходимо дифференцировать как с не неврологическими болезнями, так и с эпилептическими пароксизмами. Наиболее характерные представители пароксизмальных нарушений сна – ночные кошмары, во время которых малыш резко и пронзительно начинает кричать и плакать, не пробуждаясь при этом полностью и мало реагируя на окружающее. Наличие часто повторяющихся ночных кошмаров может указывать на неблагополучие психической сферы ребенка.

Фебрильные судороги являются самым распространенным вариантом пароксизмальных состояний в детском возрасте. Фебрильные судороги (ФС) - это пароксизмы различной продолжительности, протекающие преимущественно в виде судорожных припадков у детей грудного и раннего возраста при температуре тела не менее 37,8—38,5°С. ФС имеют повышенную вероятность трансформации в эпилепсию.

Выделяют типичные и атипичные ФС. Первые имеют небольшую продолжительность (до 15 минут), генерализованный характер (вовлечены все конечности, кратковременно утрачивается сознание); показатели психомоторного развития ребенка обычно соответствуют возрастным, нет типичных изменений на ЭЭГ. При атипичных ФС продолжительность приступа составляет более 15 минут (до нескольких часов), имеется преимущественная заинтересованность конечностей с одной стороны; иногда после приступа возникают Тоддовские парезы – преходящая мышечная слабость в конечностях, заинтересованных судорогой (в 0,4% случаев), на ЭЭГ нередки эпилептические очаговые изменения.

Неонатальные судороги (НС), возникают в течение первых 4 недель жизни доношенного новорожденного (с 1-го по 28-й день) и несколько позже у недоношенных. Неонатальные судороги довольно сложно отличить по клиническим проявлениям от доброкачественных движений ребенка - их наличие устанавливается с помощью ЭЭГ с видеозаписью. Наиболее тяжелый прогноз имеют миоклонические приступы и могут свидетельствовать о дебюте ранней тяжелой эпилепсии.

Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми судорожными приступами, вызывающими нарушение двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга. Распространенность эпилепсии среди детского населения составляет около 10 случаев на 1000 детей.

Эпилепсия - это очень неприятное, но очень распространенное неврологическое заболевание, особенно в детском возрасте. Помимо создания угрожающих жизни младенца состояний при затяжных и осложненных судорожных припадках, эпилепсия приводит к отдаленным негативным последствиям, нарушая познавательное, психо-социальное и двигательное развитие ребенка. Современные противосудорожные препараты дают возможность контролировать большинство форм эпилепсии, но родители боятся давать их детям из-за плохой репутации противосудорожных препаратов старших поколений, опасаясь их побочных эффектов. Все ваши опасения нужно обсудить со специалистом. Не лишайте из-за своих предрассудков своего ребенка здорового будущего.

Какими бывают симптомы поражения ствола мозга и чем их лечат?

Мозговой ствол, или ствол головного мозга - традиционно выделяющийся отдел головного мозга, представляющий собой протяжённое образование, продолжающее спинной мозг.

В стволе мозга сконцентрированы жизненно-важные центры, отвечающие за дыхание, глотание, сердечную деятельность, согласованные движения глаз и т.п. У новорожденных с неврологическими проблемами деятельность этих центров может быть недостаточно сформирована или повреждена. Недооценка симптомов поражения ствола головного мозга может привести к критическим последствиям.

Бульбарные, псевдобульбарные расстройства у детей с поражением нервной системы отмечаются с рождения. Проявляются вялым сосанием, затем начинают поперхиваться слюной и пищей, захлебываться, пища выливается через нос, изменяется тонус языка, нарушается формирование речи.

Глазодвигательные расстройства очень характерны для детей младенческого возраста с патологией ЦНС. Спектр возможных нарушений включает в себя нистагм (дрожание глазных яблок), различные виды косоглазия. Крайне важно выделение из этой группы пациентов – слабовидящих, так как глазодвигательные нарушения могут являться первыми симптомами нарушения зрительной функции (например, так называемый, «плавающий нистагм слепых»). Пациенты нуждаются в совместном наблюдении невролога и офтальмолога.

Нарушения дыхания и сердечного ритма – также характерны для пациентов с нарушенной функцией стволовых структур. Особенно подвержены нарушениям (выпадениям) дыхания или апноэ и аритмиям младенцы, родившиеся недоношенными и маловесными. В такой ситуации принципиальной задачей является дифференциальная диагностика неврологических и не неврологических (кардиологических, дыхательных) причин выявленных нарушений. Такие пациенты требуют тщательной диагностики и наблюдения невролога, пульмонолога, кардиолога и ЛОР-врача.

Обязательно спросите специалистов о наличии стволовых нарушений у вашего малыша. Их последствия могут быть очень грозными (например, дыхательные нарушения по типу апноэ обуславливают синдром внезапной младенческой смерти, а нарушения глотания и хронические "поперхивания" приводят к тяжелейшим аспирационным пневмониям), но при правильном и тщательном уходе (правильная поза ребенка во время сна, кормление с приподнятым головным концом и специальная диета) неприятностей можно избежать даже без дополнительных лекарственных препаратов.

Все ли отклонения в развитии младенца требуют специального лечения?

Вариантами нормы на первом году жизни являются следующие события:

• Физиологический тремор - ритмичные подергивания ручек или подбородка во время крика или кормления. В норме имеет место у половины детей в возрасте до 3 месяцев. Часто тремор наблюдается у недоношенных новорожденных до 6 месяцев

• Физиологическая астазия-абазия - с 2 до 5 месяцев ребенок при "подвешивании" не опирается на плоскость ногами, поджимает их, в соответствии с этим и нет шаговых движений (в связи с угасанием рефлекса опоры)

• Яктация - укачивающие (самоуспокаивающие) движения туловища и/или головы, появляющиеся у ребенка преимущественно перед сном, характерны для детей, воспитывающихся без попечения родителей

• Комплекс оживления – разнообразные хаотичные движения, сопровождающие эмоциональные, как правило, позитивные «всплески». Особенно характерны для детей с иммобилизованными конечностями (например, получающими лечение гипсованием или ортопедическими аппаратами

Таким образом, все дети с перинатальной энцефалопатией нуждаются в длительном динамическом наблюдении специалистов и проведении индивидуально подобранных повторных курсов восстановительного лечения, с интервалом не более 3 месяцев и с регулярным контролем его эффективности, в течение первого года жизни условиях амбулаторных реабилитационных центров, отделений стационаров и районных поликлиник.

Однако, для того чтобы реабилитационный процесс был непрерывным, специалистов здравоохранения недостаточно - необходимо вовлекать в реабилитационный процесс семью ребенка. Профессионалы, заинтересованные в результате своего труда, с удовольствием проведут обучение матерей основам занятий ЛФК, грудничкового плавания, методикам раннего развития детей. Вопреки укоренившемуся мнению, восстановительное лечение детей с перинатальной патологией нервной системы должно начинаться сразу после постановки диагноза, и прекращаться только после того как ребенок по всем параметрам физического, моторного и психоречевого развития «догонит» своих сверстников.

О.В. Быкова

Д.м.н., главный научный сотрудник Научно-практического центра детской психоневрологии

Департамента Здравоохранения г. Москвы